聴神経から発生する“良性”の脳腫瘍で、神経を包んでいる膜、鞘（さや）の細胞から発生するために、聴神経鞘腫（ちょうしんけいしょうしゅ）とも呼ばれます。良性の腫瘍であるために、脳以外の他の臓器（肝臓、肺など）に転移したり、1〜2カ月で急激に大きくなることはありません。しかし、腫瘍は徐々に成長し、大きくなると脳を圧迫するようになり、歩行障害、意識障害などをきたし、最終的には生命にかかわってくる病気です。

最も多い初発症状（最初に自覚する症状）は、聴力低下です。通常、聴神経腫瘍は片側に発生しますので、腫瘍のできた側の聴力低下が発生します。電話の声が聞き取りにくい、人ごみでの会話が聞き取りにくいなどの症状で気付くことが多いようです。耳がつまったような感じ（耳閉感）が現れることもあります。この時期に診断されれば、腫瘍が小さな時期に早期診断ができます。

しかし、そのまま放置されると、腫瘍が大きくなって、三叉神経や小脳を圧迫するようになります。このため、三叉神経の障害による顔面のしびれ・痛み、小脳の圧迫によるふらつき・歩行障害、水頭症の合併による意識障害などの症状が出てきます。この時期まで進行すると、治療はかなり難しくなってきます。

聴神経腫瘍を早期診断するためにはMRI（エムアールアイ）が必須です。造影剤を使ったMRIを行うことにより、直径数ミリの小さな腫瘍を正確に診断することができます。聴神経腫瘍が大きくなった場合は、CTによっても診断することは困難ではありませんが、CTでは数ミリの小さな聴神経腫瘍を診断することは通常不可能です。聴力検査など耳鼻科での検査も必要ですが、聴神経腫瘍を最終的に診断するには、MRIあるいはCTという画像診断が必要です（図1）。

良性の腫瘍ですから、手術により腫瘍をすべて取り除く、つまり全摘出することにより、再発もなく治ります。腫瘍が小さく聴力低下が軽い場合は（つまり早期診断された場合は）、聴力を温存しながら腫瘍を摘出することもできます。腫瘍が大きな場合は、手術も難しくなり、腫瘍の全摘出が不可能となったり、手術による合併症をおこすことも多くなります。合併症としてもっとも多いのは、顔面神経麻痺です。
よい治療結果を得るためには、早期診断が大切です。

ガンマナイフは最近考案された放射線治療の装置です。ガンマナイフにより、聴神経腫瘍を治療することもあります。ガンマナイフの対象となるのは、大きさが2センチ程度までの小さな腫瘍、嚢胞（液体）成分の少ない腫瘍などです。ガンマナイフによる治療では、腫瘍を消失させることは不可能で、腫瘍の成長を抑えることがガンマナイフの目的とするところです。50−80％では腫瘍がやや小さくなるか、腫瘍が成長しないという効果が得られます。しかし、ガンマナイフ治療後、腫瘍が一時的に大きくなることが多く、その治療の歴史が短いため、長期的な結果がいまだ分からないこと、放射線治療による副作用があるなどの問題もあります。ガンマナイフによる治療症例が増えてくるとともに、ガンマナイフ治療後、聴神経腫瘍が悪性化したという報告が見られるようになりました。

われわれの施設では、腫瘍摘出術中にCNAPやABRと呼ばれる聴力の持続モニターを行い、聴力を温存しながら腫瘍を摘出しています。腫瘍が小さく聴力低下が軽い場合には、聴力をほとんど悪化させずに、腫瘍を全摘出することが可能となっています。
非常に精度の要求される手術であり、手術用顕微鏡を使いながら、聴神経や1ミリ以下の小さな血管も傷つけることのないように行われます（図2、図3）。

腫瘍が小さなうちに早期診断された場合には、聴力を温存しながら腫瘍を摘出することも可能となっていますが、腫瘍が大きくなると、手術後に顔面神経麻痺などの合併症をおこすことも多くなり、腫瘍を全摘出できず、腫瘍を一部残さざるを得ないこともあります。

聴神経腫瘍は良性の腫瘍ではありますが、早期診断が非常に重要です。
“耳が聞こえなくなった”
聴神経腫瘍かも知れません！